اپیدرمولیز بولوسا که با نام اختصاری «EB» یک بیماری ارثی در بافت های پوستی است که در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول میکند. این بیماری بواسطه نازک شدن پوست و آسیبپذیری آن به بالهای پروانه تشبیه میشود، و در ایران با عنوان بیماری «پروانهای» شناخته شده است.
بیماری پروانهای، گروهی از بیماریهای نادر است که سبب تغیراتی در پوست مانند نازک شدن، پوست پوست شدن و یا تاول زدن پوست میشود.در این حالت آسیبهای خیلی جزئی به پوست مانند گرم شدن پوست، خراش یا کندن چسب زخم میتواند سبب تاول زدن پوست در افراد مبتلا به بیماری پروانهای شود. که در موارد حاد این تاول ها حتی ممکن است در ناحیه دهان یا معده در داخل بدن ایجاد شود.
در اکثر موارد بیماری پروانهای ارثی بوده و به طور معمول این بیماری خود را در نوزادی یا کودکی نشان میدهد، البته در برخی از افراد در سن بلوغ یا جوانی سر باز میکند. برای بیماری پروانهای هیچ درمان قطعی یافت نشده است، البته در موارد خفیف با افزایش سن این بیماری بهبود میابد. تنها درمان این بیماری همان نگه داری از تاولها و پیشگیری از تاولهای بیشتر است.
نشانههای بیماری پروانه ای یا EB با توجه به نوع آن فرق میکنند که عبارتند از:
• پوست نازک میشود و به راحتی تاول میزند، مخصوصاً در دست و پا
• ناخن ضخیم میشود و فرم نمیگیرد
• تاول زدن داخل دهان و گلو
• ضخیم شدن پوست کف دست و پا
• زخم شدن پوست سر
• ریزش مو (تاسی)
• پوست ظریف
• تورم یا جوشهای سفید ریز (میلیا)
• پوسیدگی دندان بخاطر ضعیف بودن دندانها
• سختی بلع(دشخواری)
ممکن است تا زمانی که کودک شروع به راه رفتن نکرده یا فعالیتهای جدیدی نکرده است در این حالت اصطحکاک کمتری روی پای کودک است، تاولهای بولوزا اپیدرمولیز ظاهر نشود.
- مشکل در بلع
- مشکل در تنفس
- علائم عفونی مانند قرمز و گرم شدن پوست
- وجود تورم و درد در پوست
-چرک یا بوی بد ناشی از زخم های روی پوست
-تب و لرز
بیماری پروانهای ساده (سیمپلکس): این شایع ترین نوع بیماری پروانهای است. این نوع بیشتر در لایههای بیرونی پوست ایجاد می شود که غالبا روی کف دست و پا تأثیر میگذارد
بیماری پروانهای پیوندگاهی(جانکشنال): این نوع میتواند خطرناک تر باشد. تاولها از زمان نوزادی پدید میآیند، نوزاد مبتلا به این بیماری ممکن است به دلیل تاولهای مکرر و زخم شدن تارهای صوتی صدای گریه ناشناختهای از خود تولید کند.
بیماری پروانهای دش ماهیچگی (دیستروفیک): این نوع بیماری به نقص ژن مرتبط است که باعث تولید نوعی کلاژن میشود. این کلاژن موجب میشود قدرت لایه میان پوست مانند پوست خوک شود.
عوارض بیماری EB عبارتند از:
عفونت خون
عفونت در خون زمانی که باکتریهای ناشی از یک عفونت بزرگ وارد خون شده، رخ می دهد.
مشکلات تغذیه ای
به دلیل تاولهای موجود در دهان غذا خوردن سخت می شود.
یبوست
سختی دفع مدفوع به دلیل وجود تاولهایی در ناحیه مقعد می تواند منجر به یبوست شود.
سلامت دهان و دندان
در برخی از انواع بیماری پروانهای پوسیدگی دندان و مشکلاتی در بافتهای دهان شایع است.
سرطان پوست
بزرگسالان مبتلا به انواع خاصی از بیماری پروانه که در معرض ابتلا به نوعی سرطان به نام کارسینوم سلول سنگفرشی هستند.
مرگ
این تاولها گاهی می توانند بشدت خطرناک باشند زیرا این تاولها توانایی دارد غذا خوردن و تنفس را مختل کند.
بیماری پروانهای در اکثر موارد موروثی است. ژن دارای این بیماری میتواند از یکی از والدین که مبتلا است، به فرزند منتقل شود. حتی ممکن است این ژن از هر دوی والدین به فرزند منتقل شود (کروموزوم غیر جنسی مغلوب) و یا میتواند یک جهش ژنتیکی باشد.
بیماری پروانهای یا ای بی هیچ روشی برای درمان قطعی ندارد، اما رعایت رژیم غذایی مناسب و استفاده از پانسمانهای مخصوص می تواند مقدار زخمها و درد این افراد را کاهش دهد.
در برخی از مواقع که بیماری حاد است برای بهبود شرایط زندگی لازم است مری فرد گشاد شود یا یک لوله برای تغذیه و انتقال مستقیم غذا به معده کار گذاشته شود اما در برخی مواقع پیوند پوست در بدن فرد انجام میشود و روشهای ژن درمانی و پیوند مغز استخوان برای فرد انجام میشود.
مجموعه بازارول یک شرکت تبلیغاتی است که توسط یک تیم از متخصصین با تجربه تشکیل شده، ما در تلاش هستیم که با معرفی کسب و کار ها در تمام نقاط ایران یک پایگاه اطلاعاتی کامل ارائه دهیم که در آن صاحبان مشاغل بتوانند، کسب و کار خود را با تبلیغات هوشمند، معرفی کنند و کاربرانی که در جست و جوی یک کالا یا خدمات در هر منطقه ای هستند در کمترین زمان ممکن، آن کالا یا خدمات را پیدا کنند.