بیماری آلبینیسم یا زالی

آلبینیسم (Albinism) یا زالی شامل گروهی از اختلالات ارثی است که با تولید کم و یا عدم تولید رنگدانه ملالین نمایان می شود. میزان ملانینی که بدن تولید می‌کند رنگ پوست، موها و چشم را مشخص می‌ کند. اکثر افراد مبتلا نسبت به آفتاب حساسیت دارند.لازم به ذکر است هیچ درمانی برای آلبینیسم وجود ندارد. 

علائم بیماری آلبینیسم یا زالی

علائم آلبینیسم معمولا درقسمت پوست، مو و رنگ چشم‌ها دیده می‌شود و در برخی موارد می تواند منجر به اختلالات بینایی شود.

پوست
پوست به شکل موی سفید و پوست صورتی است. رنگ پوست می تواند از سفید تا قهوه ای متغیر باشد. در برخی مبتلایان به آلبینیسم، رنگ پوست هرگز تغییر نمی‌ کند.

این افراد با قرار گرفتن در معرض آفتاب ممکن است دچار تعدادی عارضه شوند مانند:
o کک و مک
o مول، با و یا بدون رنگدانه
o خال های با سایز بزرگ
علائم و نشانه های آلبینیسم که روی عملکرد چشم اثر میگذارد عبارتند از:
• حرکات سریع و غیر ارادی چشم (نیستاگموس)
• عدم توانایی متمرکز شدن چشم روی یک نقطه (استرابیسم)
• نزدیک بینی و یا دوربینی
• حساسیت به نور
• آستیگماتیسم 

علل ابتلا به بیماری آلبینیسم یا زالی

بیماری آلبینیسم در اثر جهش ژنتیکی رخ می دهد. یک جهش ممکن است باعث کاهش قابل توجه در میزان رشد ملانینی شود. 

انواع آلبینیسم یا زالی

انواع بیماری آلبینیسم، بر مبنای نوع ژن معیوب شامل موارد زیر است:
بیماری آلبینیسم Oculocutaneous
این بیماری در اثر جهش در یکی از چهار ژن ایجاد می‌شود که افراد مبتلا به این عارضه (OCA) با پوست شیری و سفید، موهای سفید و چشمان آبی متولد می شوند.
OCA1b یک نوع آلبینیسم خفیف است که رنگ پوست، مو و چشم‌ها با گذشت زمان، تحت تاثیر قرار می دهد.
OCA2 به‌ دلیل نقص در یک ژن با همین نام به وجود می‌آید که باعث کاهش تولید ملانین می شود. لازم به ذکر است که شدت نوع ۲ آلبینیسم چشمی پوستی از نوع ۱ آن کمتر است و بیشتر در افراد آفریقایی ‌تبار و بومیان آمریکایی مشاهده می ‌شود.
OCA3 نوعی نقص در ژن TYRP1 است که در سیاه پوستان آفریقای جنوبی بیشترشایع می باشد. اغلب افراد مبتلا به OCA3 دارای پوستی به رنگ قهوه‌ای ، موهای قرمز و چشم‌های قهوه‌ای یا فندقی هستند.
OCA4 ناشی از نقص در پروتئین SLC45A2 است . این اختلال تولید ملانین را به کمترین حد خود رسانده و بیشتر در افراد آسیای شرقی نمایان می‌شود. علائم OCA4 تقریبا مشابه علائم OCA2 است.
سندرم هرمانسکی پودلاک
این سندروم یک ناهنجاری آلبینیسم نادر است که در اثر نقص در یک ژن مختلف ایجاد می ‌شود.
این ناهنجاری ژنتیکی در پورتوریکو شیوع دارد که ممکن است دچار بیماری‌های ریوی و روده‌ای، یا اختلال خونریزی نیز شوند.
سندرم چدیاک-هیگاشی
این سندروم یک نوع نادر از آلبینیسم است که با نقص در ژن LYST همراه است که می تواند باعث بالا رفتن خطر ابتلا به عفونت می‌شود.

عوارض بیماری آلبینیسم یا زالی

عوارض آلبینیسم شامل اختلالات پوستی، همچنین اجتماعی و روانی مانند انزوای اجتماعی، کمبود اعتماد به نفس و استرس می شود.
• تشخیص بیماری آلبینیسم یا زالی
• تست های فیزیکی
• تغییرات در رنگ پوست
• معاینه چشم
• مقایسه رنگ پوست بیمار با دیگر اعضای خانواده

درمان بیماری آلبینیسم یا زالی

آلبینیسم یا زالی یک اختلال ژنتیکی است، درمان خاصی ندارد و فقط بر مراقبت از چشم و نظارت بر پوست برای کاهش علائم بیماری تمرکز دارد. سازمان غذا و داروی آمریکا (FDA)، نیتیزینون را برای درمان تیروزینمی ارثی نوع ۱ توصیه کرده است. 

طب سنتی در درمان آلبینیسم 

برخی از داروهای گیاهی می ‌توانند به تولید رنگ‌ دانه‌ها در موی سر کمک کنند. برای نمونه مصرف روزانه روغن بان (یا روغن مورینگا) به ‌طور موضعی، خوردن یک هلیله سیاه خرد شده همراه با روغن زیتون، ضماد پودر برگ درخت انبه و همچنین نوشیدن روزانه یک لیوان آب‌هویج زرد.
برخی از این موارد درمانی عبارتند از:
• استفاده از وسایل ضعف بینایی مانند یک ذره‌ بین دستی، یا یک چشمه یا ذره ‌بینی که به عینک متصل می‌ شود.
• استفاده از کرم‌ های ضد آفتاب
• جلوگیری از حضور بیش از حد در آفتاب
• پوشیدن لباس‌ های حفاظتی
• استفاده از عینک با محافظت در برابر نور UVA و UVB