هموفیلی چیست؟

شاید نام بیماری هموفیلی به گوشتان خورده باشد؛ این نوع بیماری یکی از انواع بیماری های خونی محسوب می گردد. در این بیماری روند انعقاد خون به آرامی انجام می شود ؛ یعنی، کندتر از حد معمول. افرادی که مبتلا به این نوع بیماری هستند بعد از هرگونه جراحت و اعمال جراحی خونریزی های سطحی دچار مشکل می شوند، زیرا انعقاد خون آنها کاهش یافته است.

هموفیلی خیلی شدید:
اگر شخص دچار هموفیلی خیلی شدید شده باشد ؛ بدون هیچگونه جراحت بدنش خود به خود دچار خونریزی های ناگهانی می شود،از جمله: خونریزی مفاصل ، عضلات و یا حتی مغز
هموفیلی مزمن:
فرد به صورت ناگهانی دچار خونریزی نمی‌شود، اما باز هم خطرات خاص خود را دارد.

چند نوع بیماری هموفیلی وجود دارد؟

به طور کلی هموفیلی به دو نوع a و b تقسیم می‌شود.
هموفیلی a:
اصطلاحاً به آن هموفیلی کلاسیک گفته می شود، بیشتر در مردان رخ می دهد . هموفیلی نوعی شایع‌ترین بیماری در میان مردان به حساب می آید. به طور مثال از میان هر ۵۰۰۰ نفر، یک مرد به این بیماری مبتلا است.
هموفیلی نوع B :
به آن بیماری کریسمس گفته می شود، بسیار نادر تر است. به طوری که از میان ۲۰ هزار نفر ، تنها یک نفر مبتلا میشود. لازم به ذکر است که هر دو نوع هموفیلی وراثتی بوده است و با کروموزوم ایکس در ارتباط است.
نشانه های هموفیلی:
ممکن است با یک خونریزی سطحی پس از خراشیده شدن سطح پوست به آن پی ببرید یا شاید با دردهای مفصلی به پزشک مراجعه کنید و از داشتن این بیماری مطلع شوید.
در دوران کودکی ممکن است یک پسر بچه در هنگام بازی به ناگاه از درد زانو به خود بپیچد و خیلی زود با داشتن بیماری هموفیلی دست و پنجه نرم کنند.

دلایل به وجود آمدن هموفیلی:

• این بیماری، در اثر تغییر و جهش یکی از ژن ها که دستور ساخت پروتئین خون را می دهد ایجاد شود.
• این بیماری ، می تواند عملکرد درست پروتئین انعقاد خون را از بین ببرد.
• این بیماری ۹۰ درصد در مردان بیشتر است؛ اما زنان هم به این بیماری مبتلا می شوند که بسیار نادر است.

علائم بیماری هموفیلی:

• خونریزی لثه و دهان
• خونریزی در مفاصل
• خونریزی در عضلات و زیر پوست
• خونریزی بعد از وجود خون در ادرار یا مدفوع
• خونریزی بینی
• سردردهای طولانی مدت و شدید خواب‌آلودگی بی‌حالی استفراغ مکرر
• کلافگی
• دوبینی

روش تشخیص هموفیلی:

در خانواده هایی که حداقل یک نفر از آن ها مبتلا به هموفیلی هستند باید بلافاصله بعد به تولد نوزاد آزمایش مربوطه را اعمال کنند. 

درمان هموفیلی: 

1. بهترین روش برای درمان بیماری هموفیلی جایگزین کردن فاکتور های انعقادی خون است تا خون بتواند به میزان لازم لخته شود.
2. تزریق کنسانتره های وریدی که توسط فرد مبتلا به مفیدی هم قابل تزریق است یکی از روش های درمانی این بیماری به حساب می آید. این تزریق از خونریزی بیش از حد جلوگیری میکند.
3. دسموپرسین نوعی هورمون است که با تزریق وریدی می تواند این بیماری را کنترل کند.
4. سیلانت فیبرین از دیگر داروهای این بیماری است که به طور مستقیم در محلی که دچار خونریزی شده استفاده می شود و فرایند لخته شدن را سرعت می بخشد.
5. شخص مبتلا به هموفیلی باید حتماً از مراقبت های پزشکی و کمک های اولیه در زمینه این بیماری اطلاعات کافی داشته باشند.
6. جراحی یکی دیگر از روشهای کنترل هموفیلی می باشد که اگر فرد مبتلا دچار خونریزی داخلی شده باشد تنها با عمل جراحی این مشکل درمان می شود.

هشدار:

اگر شخصی مبتلا به هموفیلی a و یابی است حتما واکسیناسیون هپاتیت را جدی بگیرد.

زمان مراجعه به پزشک:

اگر خود و یکی از اعضای خانواده‌تان مبتلا به هموفیلی هستید حتماً به پزشک انکولوژی یا متخصص خون مراجعه نمایید پزشک احتمالاً سوالاتی در رابطه با نوع بیماری و زمان تشخیص آن از شما خواهد پرسید پاسخ دهی درست به سوالات پزشک می ‌تواند کمک مهمی در زمینه درمان این بیماری به شما کمک کند.